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27 gennaio 2008

GRANULOMATOSI DI WEGENER

È una rara vasculite necrotizzante sistemica dei piccoli-medi vasi associata ad interessamento
1)dei seni paranasali e delle vie aeree superiori
2)dei polmoni
3)dei reni

L'eta media di insorgenza e' di 40 anni, con lieve predominanza per il sesso maschile


Quadro clinico
1)Febbre

2)Sinusite cronica con rinorrea anche purulenta, a volte epistassi, otite media cronica e sordità. Le infezioni, specie da stafilococco aureo sono frequenti. Possibile la perforazione del setto nasale

3)Interessamento polmonare manifestantesi con
tosse
emoftoe a volte massiva e fulminante
dispnea (ma non asma)
lesioni cavitarie polmonari
pleurite

4)Interessamento renale rappresentato da una glomerulonefrite rapidamente progressiva e manifestatesi con insufficienza renale ematuria piuria proteinuria


Quadro radiologico del torace
Noduli polmonari multipli, bilaterali ed escavati (le lesioni cavitarie sono tipiche!)


Esami di laboratorio
Anemia normocromica, normocitica
Leucocitosi moderataVES e prot. C reattiva sempre marcatamente elevate
Creatinina elevata
Proteinuria e cilindri ematici
Positivita' dei c-ANCA che presentano una sensibilita' del 93% ed una specificita' del 97%Negativita' di ANA, anti- dsDNA, FRLa biopsia dei tessuti (polmone, rene, seni nasali) può evidenziare granulomi non caseosi


Diagnosi differenziale
1)Vasculite di Churg-Strauss:
l'asma e' sempre presente
è presente eosinofilia
all'Rx torace gli infiltrati sono comuni, ma non vi e' mai escavazione
c'e' interessamento cardiologico e pericardico
vi e' aumento delle IgE

2)Sindrome di Goodpasture:
é parecchio più frequente negli uomini, giovani
colpisce più il rene che il polmone
sono presenti infiltrati e non noduli escavati a livello polmonare
sono frequenti le emorragie polmonari

3)Poliarterite nodosa

4)Arterite di Takayasu


Terapia
La terapia immunosoppresiva risulta efficace e si avvale di una combinazione di
1)prednisone (Deltacortene cpr 5 e 25 mg) 1 mg/Kg inizialmente ogni giorno e poi a gg alterni per 3-6 mesi dopodiché è possibile, a secondo del decorso clinico, la sospensione
2)ciclofosfamide (Endoxan Asta cf 50 mg) 1-2 mg/Kg/die per os per almeno 1 anno dopo che si é ottenuta la completa remissione. I parametri ematologici devono essere attentamente monitorati. Il rischio è la soppressione midollare. Considera di ridurre le dosi in caso di leucopenia o insufficienza renale
Con la suddetta terapia le remissioni complete sono molto elevate


Prognosi
La sopravvivenza media se la malattia non e' trattata e' di 5 mesi circa.
Il coinvolgimento renale ed una vasculite sistemica severa aggravano la prognosi.
Il trattamento con ciclofosfamide risulta in completa remissione nel 90% dei casi.
Dopo un anno di intervallo libero dalla malattia la ciclofosfamide può essere sostituita dal metotrexate o gradualmente ridotta

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