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31 gennaio 2008

GRANULOMATOSI ALLERGICA o MALATTIA DI CHURG-STRAUSS o VASCULITE SISTEMICA CON ASMA ED EOSINOFILIA

E’ una rara vasculite multisistemica delle piccole e medie arterie e più precisamente un’angioite granulomatosa allergica caratterizzata da:
1)asma cronica +2)infiltrati polmonari all'Rx torace
3) spiccata eosinofilia (>1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti
4)VES elevata
5)aumento delle IgE in circolo
6)porpora palpabile
7)C-ANCA nel 90% dei pazienti
8)ipertensione arteriosa


Eziologia
Sconosciuta. Sono stati chiamati in causa gli antileucotrienici somministrati per l’asma


Quadro clinico
Classicamente trattasi di un o una paziente di mezza età con asma cronico che manifesta:
1)infiltrati polmonari transitori fino a noduli polmonari
2)eosinofilia!
3)vasculite


Rx polmonare
Varia da presenza di infiltrati transitori a noduli multipli


Laboratorio
Eosinofilia
VES elevata
Azotemia e creatinina spesso elevate
C-ANCA aumentati nel 90% dei casi!


Diagnosi differenziale
Poliartrite nodosa (solitamente non c'é interessamento polmonare, asma ed eosinofilia, é presente invece associazione con HBsAg)

Granulomatosi di Wegener

Sarcoidosi

Sindrome di Loeffler

Porpora di Schoenlein Henoch

Aspergillosi broncopolmonare allergica

Artrite reumatoide

Vasculite leucoclastica


Diagnosi
richiesta biopsia tessutale che dimostra vasculite eosinofila


Trattamento
Usualmente risponde (soprattutto gli infiltrati polmonari) ai cortisonici e/o alla ciclofosfamide che riducono l'infiammazione ed i danni renali
Anche l'eosinofilia risponde ai cortisonici
Nei casi gravi é utile il metilprednisolone per via endovenosa


Prognosi
Variabile, abbastanza buona con il trattamento, meno severa della poliarterite nodosa, ma le ricadute sono frequenti

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