E’ una rara vasculite multisistemica delle piccole e medie arterie e più precisamente un’angioite granulomatosa allergica caratterizzata da:
1)asma cronica +2)infiltrati polmonari all'Rx torace
3) spiccata eosinofilia (>1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti
4)VES elevata
5)aumento delle IgE in circolo
6)porpora palpabile
7)C-ANCA nel 90% dei pazienti
8)ipertensione arteriosa
Eziologia
Sconosciuta. Sono stati chiamati in causa gli antileucotrienici somministrati per l’asma
Quadro clinico
Classicamente trattasi di un o una paziente di mezza età con asma cronico che manifesta:
1)infiltrati polmonari transitori fino a noduli polmonari
2)eosinofilia!
3)vasculite
Rx polmonare
Varia da presenza di infiltrati transitori a noduli multipli
Laboratorio
Eosinofilia
VES elevata
Azotemia e creatinina spesso elevate
C-ANCA aumentati nel 90% dei casi!
Diagnosi differenziale
Poliartrite nodosa (solitamente non c'é interessamento polmonare, asma ed eosinofilia, é presente invece associazione con HBsAg)
Granulomatosi di Wegener
Sarcoidosi
Sindrome di Loeffler
Porpora di Schoenlein Henoch
Aspergillosi broncopolmonare allergica
Artrite reumatoide
Vasculite leucoclastica
Diagnosi
richiesta biopsia tessutale che dimostra vasculite eosinofila
Trattamento
Usualmente risponde (soprattutto gli infiltrati polmonari) ai cortisonici e/o alla ciclofosfamide che riducono l'infiammazione ed i danni renali
Anche l'eosinofilia risponde ai cortisonici
Nei casi gravi é utile il metilprednisolone per via endovenosa
Prognosi
Variabile, abbastanza buona con il trattamento, meno severa della poliarterite nodosa, ma le ricadute sono frequenti
1)asma cronica +2)infiltrati polmonari all'Rx torace
3) spiccata eosinofilia (>1000/mmc) periferica in quasi tutti i pazienti
4)VES elevata
5)aumento delle IgE in circolo
6)porpora palpabile
7)C-ANCA nel 90% dei pazienti
8)ipertensione arteriosa
Eziologia
Sconosciuta. Sono stati chiamati in causa gli antileucotrienici somministrati per l’asma
Quadro clinico
Classicamente trattasi di un o una paziente di mezza età con asma cronico che manifesta:
1)infiltrati polmonari transitori fino a noduli polmonari
2)eosinofilia!
3)vasculite
Rx polmonare
Varia da presenza di infiltrati transitori a noduli multipli
Laboratorio
Eosinofilia
VES elevata
Azotemia e creatinina spesso elevate
C-ANCA aumentati nel 90% dei casi!
Diagnosi differenziale
Poliartrite nodosa (solitamente non c'é interessamento polmonare, asma ed eosinofilia, é presente invece associazione con HBsAg)
Granulomatosi di Wegener
Sarcoidosi
Sindrome di Loeffler
Porpora di Schoenlein Henoch
Aspergillosi broncopolmonare allergica
Artrite reumatoide
Vasculite leucoclastica
Diagnosi
richiesta biopsia tessutale che dimostra vasculite eosinofila
Trattamento
Usualmente risponde (soprattutto gli infiltrati polmonari) ai cortisonici e/o alla ciclofosfamide che riducono l'infiammazione ed i danni renali
Anche l'eosinofilia risponde ai cortisonici
Nei casi gravi é utile il metilprednisolone per via endovenosa
Prognosi
Variabile, abbastanza buona con il trattamento, meno severa della poliarterite nodosa, ma le ricadute sono frequenti
