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27 gennaio 2008

GAMMAPATIA MONOCLONALE DI INCERTO SIGNIFICATO (MGUS)

RICORDA
I linfociti B producono le immunoglobuline
Esistono
5 tipi di imunoglobuline con catene pesanti (M, G, A, D, E)
2 tipi con catene leggere (kappa, lambda)

L'elettroforesi delle proteine analizza quantitativamente i componenti delle proteine sieriche o urinarie: in caso di gammapatie monoclonali vi é uno spike nelle regioni beta o gamma

L'immunoelettroforesi conferma qualitativamente il picco monoclonale definendo la presenza di catene leggere e pesanti


Definizione della MGUS
Presenza di proteine sieriche o urinarie di tipo M in individui senza segni clinici o evidenza di mieloma multiplo
Si riscontra piu' frequentemente in paz. con oltre 60 a.
E' piu' frequente del mieloma
La paraproteina (componente M) e' inferiore a 30 g/L
I livelli delle altre immunoglobuline sono normali
I valori di beta2microglobulina sierica non sono elevati
Le plasmacellule midollari sono inferiori a 10%
Non sono presenti lesioni ossee di tipo litico
Nell'arco della vita progredisce verso un mieloma nel 14 - 20 % dei casi circa o verso un linfoma
Non e' indicato alcun trattamento, ma solo osservazione clinica e laboratoristica ogni 5 mesi


La presenza di
un aumentato (superiore a 10%) numero di plasmacellule nel midollo
un’anemia
una proteina M elevata (>3 g)
lesioni ossee litiche
una proteinuria di Bence Jones
un’insufficienza renale
indica la possibilità di una gammapatia monoclonale maligna


Quali sono le malattie che possono diagnosticarsi dopo il riscontro di una gammapatia monoclonale?
Mieloma multiplo
Amiloidosi
Macroglobulinemia di Waldenstrom
Linfoma
Leucemia linfatica cronica
Smoldering mieloma

Solitamente i paz. che presentano un piccolo spike monoclonale nel siero, ma normale emocromo, assenza di proteinuria, assenza di lesioni litiche o ipercalcemia o insufficienza renale devono solo essere sottoposti a periodici controlli con elettroforesi

I pazienti che presentano alcune caratteristiche del mieloma ma senza anemia o lesioni ossee litiche e non vanno incontro a progressione vengono classificati come pazienti portatori di "mieloma indolente"