E' un tumore, di solito benigno (nel 90% dei casi), della midollare del surrene secernente catecolamine:
-adrenalina
-noradrenalina
-dopamina
Causa rara (0,1-0,5%) di ipertensione arteriosa secondaria
Il 10% dei tumori sono extraadrenalici, cioe' al di fuori del surrene, e cioé paragangli, organo dello Zuckerland, vescica, tessuto adiposo perirenaleI feocromocitomi possono essee multipli
Può colpire qualsiasi età, ma maggiormente può insorgere intorno ai 40 a.
Ricorda che le catecolamine normalmente eliminate nelle 24 h. sono inferiori a 100 mcg
Quindi il feocromocitoma è nel:
10% bilaterale
10% familiare
10% extrasurrenale
10% maligno (quindi quelli maligni non sono frequenti)
Alto grado di sospetto diagnostico in caso di
ipertensione specie se labile, resistente o in un giovane
incidentaloma
sindrome genetica caratterizzata dalla presenza del tumore
Quadro clinico
Può rimanere indiagnosticato per anni
Si manifesta di solito con le famose 5p degli inglesi
paroxism (parossismi)
pain (dolore) toracico o epigastrico
pallor (pallore)
palpitations (palpitazioni)
perspirations (sudorazioni)
Quindi si può manifestare con
1)crisi ipertensive parossistiche gravi (talvolta scatenate dalla palpazione dell'addome) con
crisi cefalalgiche (nell'80% dei paz.)
sudorazione eccessiva (nel 70% dei paz.)
palpitazioni (nel 70% dei paz.)
pallore (nel 40% dei paz.)
tremore (nel 30% dei paz.)
dolore toracico
dolore epigastrico
oppure
2)ipertensione arteriosa sostenuta, severa, resistente alla terapia convenzionale e aggravata dai betabloccanti
vi è inoltre:
cute pallida!
iperglicemia e glicosuria
calo ponderale
ipotensione ortostatica!
NB. L'AUMENTO PONDERALE E IL ROSSORE DEL VOLTO DEPONGONO A SFAVORE DI UN FEOCROMOCITOMA COSI’ COME L'ASSENZA DI CEFALEA, PALPITAZIONI E SUDORAZIONE
Diagnosi
Laboratorio
Aumento dell'ac. vanilmandelico urinarioAumento delle catecolamine urinarieI suddetti esami devono esser effettuati nei giorni in cui si verifica la crisi ipertensiva se l'andamento pressorio é variabile
Il laboratorio deve sempre precedere le indagini strumentali per la frequente possibilità di evidenziare masse adrenaliche benigne (non feocromocitomi) e per la difficoltà di identificare feocromocitomi extra-adrenalici
Esami strumentali
TAC e risonanza magnetica
Diagnosi differenziale
Ipertiroidismo (che deve essere escluso)
Carcinoide
Porfiria acuta intermittente
Intossicazione da amfetamina o cocaina
Attacchi di panico
Altre cause di ipertensione
Ricorda che una ipertensione episodica con attacchi deve aumentare il sospetto per la diagnosi di feocromocitoma!
Prognosi
Un feocromocitoma non trattato può portare alle complicanze dell’ipertensione specie emorragie cerebrali, scompenso cardiaco, e morte improvvisa da aritmie indotte dalle catecolamine
Una evenienza meno frequente è la comparsa di metastasi in caso di feocromocitoma maligno (la malignità di un feocromocitoma può essere diagnosticata solo per la presenza di metastasi); in tal caso la prognosi è ovviamente è meno buona con risultati terapeutici parziali e remissioni temporanee.
Terapia
Non somministrare mai un betabloccante se non in paz. già in terapia con alfalitici per evitare un ulteriore aumento paradosso della PA.
Il doxazosin (Cardura cp 2 e 4 mg) che é un alfa 1 bloccante selettivo é di sceltaLa nifedipina di solito controlla le crisi ipertensiveI betabloccanti possono essere usati per ridurre la tachicardia, ma solo dopo un adeguato alfablocco
Subito dopo la diagnosi una consulenza chirurgica é essenziale. La terapia chirurgica infatti é la sola curativa; in caso di feocromocitoma bilaterale è raccomandata una chirurgia conservativa per evitare un ipocorticalismo cronico; i risultati della chirurgia sono eccellenti; la mortalità intraoperatora é bassa; una complicanza dopo la rimozione del feo- è lo shock ipovolemico, per cui il paz. deve essere preventivamente preparato dall'anestesista con dosi generose di liquidi per espandere il volume; così anche bisognerà prestare attenzione a che non si verifichi ipoglicemia.
Anche dopo la resezione del tumore è possibile l’instaurarsi di metastasi.
-adrenalina
-noradrenalina
-dopamina
Causa rara (0,1-0,5%) di ipertensione arteriosa secondaria
Il 10% dei tumori sono extraadrenalici, cioe' al di fuori del surrene, e cioé paragangli, organo dello Zuckerland, vescica, tessuto adiposo perirenaleI feocromocitomi possono essee multipli
Può colpire qualsiasi età, ma maggiormente può insorgere intorno ai 40 a.
Ricorda che le catecolamine normalmente eliminate nelle 24 h. sono inferiori a 100 mcg
Quindi il feocromocitoma è nel:
10% bilaterale
10% familiare
10% extrasurrenale
10% maligno (quindi quelli maligni non sono frequenti)
Alto grado di sospetto diagnostico in caso di
ipertensione specie se labile, resistente o in un giovane
incidentaloma
sindrome genetica caratterizzata dalla presenza del tumore
Quadro clinico
Può rimanere indiagnosticato per anni
Si manifesta di solito con le famose 5p degli inglesi
paroxism (parossismi)
pain (dolore) toracico o epigastrico
pallor (pallore)
palpitations (palpitazioni)
perspirations (sudorazioni)
Quindi si può manifestare con
1)crisi ipertensive parossistiche gravi (talvolta scatenate dalla palpazione dell'addome) con
crisi cefalalgiche (nell'80% dei paz.)
sudorazione eccessiva (nel 70% dei paz.)
palpitazioni (nel 70% dei paz.)
pallore (nel 40% dei paz.)
tremore (nel 30% dei paz.)
dolore toracico
dolore epigastrico
oppure
2)ipertensione arteriosa sostenuta, severa, resistente alla terapia convenzionale e aggravata dai betabloccanti
vi è inoltre:
cute pallida!
iperglicemia e glicosuria
calo ponderale
ipotensione ortostatica!
NB. L'AUMENTO PONDERALE E IL ROSSORE DEL VOLTO DEPONGONO A SFAVORE DI UN FEOCROMOCITOMA COSI’ COME L'ASSENZA DI CEFALEA, PALPITAZIONI E SUDORAZIONE
Diagnosi
Laboratorio
Aumento dell'ac. vanilmandelico urinarioAumento delle catecolamine urinarieI suddetti esami devono esser effettuati nei giorni in cui si verifica la crisi ipertensiva se l'andamento pressorio é variabile
Il laboratorio deve sempre precedere le indagini strumentali per la frequente possibilità di evidenziare masse adrenaliche benigne (non feocromocitomi) e per la difficoltà di identificare feocromocitomi extra-adrenalici
Esami strumentali
TAC e risonanza magnetica
Diagnosi differenziale
Ipertiroidismo (che deve essere escluso)
Carcinoide
Porfiria acuta intermittente
Intossicazione da amfetamina o cocaina
Attacchi di panico
Altre cause di ipertensione
Ricorda che una ipertensione episodica con attacchi deve aumentare il sospetto per la diagnosi di feocromocitoma!
Prognosi
Un feocromocitoma non trattato può portare alle complicanze dell’ipertensione specie emorragie cerebrali, scompenso cardiaco, e morte improvvisa da aritmie indotte dalle catecolamine
Una evenienza meno frequente è la comparsa di metastasi in caso di feocromocitoma maligno (la malignità di un feocromocitoma può essere diagnosticata solo per la presenza di metastasi); in tal caso la prognosi è ovviamente è meno buona con risultati terapeutici parziali e remissioni temporanee.
Terapia
Non somministrare mai un betabloccante se non in paz. già in terapia con alfalitici per evitare un ulteriore aumento paradosso della PA.
Il doxazosin (Cardura cp 2 e 4 mg) che é un alfa 1 bloccante selettivo é di sceltaLa nifedipina di solito controlla le crisi ipertensiveI betabloccanti possono essere usati per ridurre la tachicardia, ma solo dopo un adeguato alfablocco
Subito dopo la diagnosi una consulenza chirurgica é essenziale. La terapia chirurgica infatti é la sola curativa; in caso di feocromocitoma bilaterale è raccomandata una chirurgia conservativa per evitare un ipocorticalismo cronico; i risultati della chirurgia sono eccellenti; la mortalità intraoperatora é bassa; una complicanza dopo la rimozione del feo- è lo shock ipovolemico, per cui il paz. deve essere preventivamente preparato dall'anestesista con dosi generose di liquidi per espandere il volume; così anche bisognerà prestare attenzione a che non si verifichi ipoglicemia.
Anche dopo la resezione del tumore è possibile l’instaurarsi di metastasi.
