E' un situazione di trombo-emorragia con coagulazione intravascolare e consumo dei fattori della coagulazione con fibrinolisi secondaria (l'attivazione del fattore XII porta ad una concomitante attivazione del plasminogeno)
E’ una condizione comune nei paz. gravemente ammalati e spesso preannunzia un’insufficienza multiorgano
Cause
Setticemia specie da Gram- o meningococchi
Qualsiasi causa di shock
Complicanze ostetriche (es. abruptio placentae, ritenzione di feto morto, aborto incompleto, embolia da liquido amniotico)
Emotrasfusioni non compatibili
Neoplasie disseminate e soprattutto:
leucemia acuta (soprattutto promielocitica)
carcinoma della prostata
carcinoma gastrico
Vasculiti
Emangioma gigante
Aneurisma aortico
Morso di serpenti
Traumi gravi o ustioni
Quadro clinico
La CID é spesso una condizione emorragica ma in certi pazienti si manifesta con ischemia delle dita, ottundimento del sensorio, tromboflebite migrante, coinvolgimento renale
Quindi vi può essere sanguinamento cutaneo, mucoso (ematuria, metrorragia, emorragie dal tubo digerente) dalle ferite (e' caratteristico) e dai siti di punture venose (é anche molto caratteristico) oppure trombosi
Ed ancora
shock ipovolemico
ecchimosi diffuse
insufficienza multiorgano
Esami di laboratorio
1)Aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno (FDP)
2)Aumento dei D-dimeri2)PT e PTT prolungati per consumo dei fattori della coagulazione
3)Piastrine ridotte per consumo di piastrine nel coagulo
4)Fibrinogeno ridotto perche' consumato nel coagulo e distrutto dalla plasmina, ma esso puo' essere normale; se il fibrinogeno basale infatti é marcatamente elevato, (l'emivita del fibrinogeno é di 4 gg.), la riduzione successiva conferma quindi la DIC
5)AT III ridotta
6)Fattore VIII ridotto
7)Anemia normocitica
Diagnosi differenziale
1)Malattie epatiche gravi (fattore V e VIII sono normali)
Ricorda che il fegato infatti é il centro di produzione di tutti i fattori della coagulazione eccetto il fattore di von Willebrand
In caso di epatopatia in fase di scompenso vi é basso fibrinogeno, ridotti PT, PTT e TT, riduzione delle piastrine, aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno perché questi non vengono rimossi dal fegato malato
2)Deficit di vit. K (fibrinogeno e pastrine sono normali)
3)Fibrinolisi primaria: e' rara, e' associata piu' frequentemente ad adenocarcinoma prostatico e cirrosi epatica (conta piastrinica ed ATIII possono essere normali)
Diagnosi differenziale tra CID acuta e CID cronica:
raramente nella DIC cronica (neoplasie, leucemia promielocitica, eclampsia, ritenzione di feto morto, policitemia, glomerulonefriti, ecc. ) è molto evidente il danno d’organo acuto con le relative manifestazioni cliniche e quindi la DIC è prevalentemente una presentazione di laboratorio. Solitamente in caso di DIC cronica vi é solo piastrinopenia ed aumento dei D-Dimeri. Ma in ognuna di queste circostanze può emergere il processo acuto.
Indice di gravità della CID é l'entità di riduzione di:
fibrinogeno
ATIII
piastrine
Trattamento
A)Tratta innanzitutto le cause sottostanti per esempio:
1)con terapia antibiotica nello shock settico
2)con terapia citostatica nelle neoplasie
3)con terapia chirurgica negli ascessi e nelle fratture estese
4)con trattamento ostetrico nella ritenzione del feto (evacua l’utero)
B)Per mantenere il paz. emostaticamente stabile possono essere utili:
1)plasma fresco congelato da 10 a 15 ml/Kg per reintegrare il fattore V e l'antitrombina III e con lo scopo di normalizzare l'INR
2)antitrombina III (Kybernin P fl 1000 U) in caso di livelli di antitrombina III < 60% La dose da infondere si ottiene moltiplicando il % di deficit rispetto al valore normale che è del 100% moltiplicato per il peso del paz. in Kg. La valutazione del livello di ATIII andrà fatta ogni 12 h.
3)crioprecipitato (che contiene fibrinogeno e fattore VIII) nei paz. con ipofibrinogenemia per reintegrare il fibrinogeno ed il fattore VIII al dosaggio 1 U/5 Kg.
4)eparina a basso peso molecolare, che contrasta la componente trombotica della sindrome nella CID associata a leucemia acuta a promielociti o nella porpora fulminante o nella ischemia acrale (per es. in caso di incipiente gangrena) inattivando la trombina, a dosaggi più bassi. E' pero' controindicata nell'insufficienza epatica e renale acuta come anche nella CID da traumi cranici o se si sospetta un'emorragia del SNC; ricorda che l'eparina deve essere usata in associazione all suddetta terapia di rimpiazzo per prevenire un aumento esagerato del sanguinamento; il successo della terapia eparinica é contrassegnato dall'aumento dei livelli di fibrinogeno.
5)trasfusione di concentrati piastrinici nella piastrinopenia <10000 o meno.
6)globuli rossi concentrati nelle emorragie gravi.
RICORDA che una CID compensata (che si manifesta con aumento di fibrinogeno, fibrina e piastrine) e' una frequente presentazione di una neoplasia
1)del pancreas
2)del tratto gastrointestinale
3)dell'ovaio
Prognosi
E' quella della malattia sottostante
E’ una condizione comune nei paz. gravemente ammalati e spesso preannunzia un’insufficienza multiorgano
Cause
Setticemia specie da Gram- o meningococchi
Qualsiasi causa di shock
Complicanze ostetriche (es. abruptio placentae, ritenzione di feto morto, aborto incompleto, embolia da liquido amniotico)
Emotrasfusioni non compatibili
Neoplasie disseminate e soprattutto:
leucemia acuta (soprattutto promielocitica)
carcinoma della prostata
carcinoma gastrico
Vasculiti
Emangioma gigante
Aneurisma aortico
Morso di serpenti
Traumi gravi o ustioni
Quadro clinico
La CID é spesso una condizione emorragica ma in certi pazienti si manifesta con ischemia delle dita, ottundimento del sensorio, tromboflebite migrante, coinvolgimento renale
Quindi vi può essere sanguinamento cutaneo, mucoso (ematuria, metrorragia, emorragie dal tubo digerente) dalle ferite (e' caratteristico) e dai siti di punture venose (é anche molto caratteristico) oppure trombosi
Ed ancora
shock ipovolemico
ecchimosi diffuse
insufficienza multiorgano
Esami di laboratorio
1)Aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno (FDP)
2)Aumento dei D-dimeri2)PT e PTT prolungati per consumo dei fattori della coagulazione
3)Piastrine ridotte per consumo di piastrine nel coagulo
4)Fibrinogeno ridotto perche' consumato nel coagulo e distrutto dalla plasmina, ma esso puo' essere normale; se il fibrinogeno basale infatti é marcatamente elevato, (l'emivita del fibrinogeno é di 4 gg.), la riduzione successiva conferma quindi la DIC
5)AT III ridotta
6)Fattore VIII ridotto
7)Anemia normocitica
Diagnosi differenziale
1)Malattie epatiche gravi (fattore V e VIII sono normali)
Ricorda che il fegato infatti é il centro di produzione di tutti i fattori della coagulazione eccetto il fattore di von Willebrand
In caso di epatopatia in fase di scompenso vi é basso fibrinogeno, ridotti PT, PTT e TT, riduzione delle piastrine, aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno perché questi non vengono rimossi dal fegato malato
2)Deficit di vit. K (fibrinogeno e pastrine sono normali)
3)Fibrinolisi primaria: e' rara, e' associata piu' frequentemente ad adenocarcinoma prostatico e cirrosi epatica (conta piastrinica ed ATIII possono essere normali)
Diagnosi differenziale tra CID acuta e CID cronica:
raramente nella DIC cronica (neoplasie, leucemia promielocitica, eclampsia, ritenzione di feto morto, policitemia, glomerulonefriti, ecc. ) è molto evidente il danno d’organo acuto con le relative manifestazioni cliniche e quindi la DIC è prevalentemente una presentazione di laboratorio. Solitamente in caso di DIC cronica vi é solo piastrinopenia ed aumento dei D-Dimeri. Ma in ognuna di queste circostanze può emergere il processo acuto.
Indice di gravità della CID é l'entità di riduzione di:
fibrinogeno
ATIII
piastrine
Trattamento
A)Tratta innanzitutto le cause sottostanti per esempio:
1)con terapia antibiotica nello shock settico
2)con terapia citostatica nelle neoplasie
3)con terapia chirurgica negli ascessi e nelle fratture estese
4)con trattamento ostetrico nella ritenzione del feto (evacua l’utero)
B)Per mantenere il paz. emostaticamente stabile possono essere utili:
1)plasma fresco congelato da 10 a 15 ml/Kg per reintegrare il fattore V e l'antitrombina III e con lo scopo di normalizzare l'INR
2)antitrombina III (Kybernin P fl 1000 U) in caso di livelli di antitrombina III < 60% La dose da infondere si ottiene moltiplicando il % di deficit rispetto al valore normale che è del 100% moltiplicato per il peso del paz. in Kg. La valutazione del livello di ATIII andrà fatta ogni 12 h.
3)crioprecipitato (che contiene fibrinogeno e fattore VIII) nei paz. con ipofibrinogenemia per reintegrare il fibrinogeno ed il fattore VIII al dosaggio 1 U/5 Kg.
4)eparina a basso peso molecolare, che contrasta la componente trombotica della sindrome nella CID associata a leucemia acuta a promielociti o nella porpora fulminante o nella ischemia acrale (per es. in caso di incipiente gangrena) inattivando la trombina, a dosaggi più bassi. E' pero' controindicata nell'insufficienza epatica e renale acuta come anche nella CID da traumi cranici o se si sospetta un'emorragia del SNC; ricorda che l'eparina deve essere usata in associazione all suddetta terapia di rimpiazzo per prevenire un aumento esagerato del sanguinamento; il successo della terapia eparinica é contrassegnato dall'aumento dei livelli di fibrinogeno.
5)trasfusione di concentrati piastrinici nella piastrinopenia <10000 o meno.
6)globuli rossi concentrati nelle emorragie gravi.
RICORDA che una CID compensata (che si manifesta con aumento di fibrinogeno, fibrina e piastrine) e' una frequente presentazione di una neoplasia
1)del pancreas
2)del tratto gastrointestinale
3)dell'ovaio
Prognosi
E' quella della malattia sottostante
