VASCULITI, CARATTERISTICHE DISTINTIVE

Infiammazioni immunomediate dei vasi, con danni agli organi coinvolti


A)Vasculiti primitive

Eritema nodoso
papule rosse dolenti, dure, sulle gambe e sulle braccia

Poliarterite nodosa
febbre, calo ponderale, astenia, ulcere cutanee necrotiche, mononeurite multipla, ischemia mesenterica

Pioderma gangrenoso
ulcera irregolare di colorito rosso-bluastro con base necrotico purulento

Polimialgia reumatica
febbre, algie dei cingoli, VES elevata

Arterite temporale
cefalea grave

Granulomatosi di Wegener
Interessamento:
1) polmonare (infiltrati bilaterali multipli con tendenza alle cavitazioni) e
2) renale (glomerulonefrite)
3)dei seni paranasali

Sindrome di Churg-Strauss
asma
infiltrati polmonari,
eosinofilia >1000/mmc
ANCA (c-ANCA)

Porpora di Schoenlein Henoch
porpora palpabile

Sindrome di Behcet
ulcere orali, genitali su scroto, grandi labbra, vagina
uveiti, congiuntiviti
nevrite ottica


B)Vasculiti secondarie

Endocardite infettive

Neoplasie maligne

Artrite reumatoide

LES

Crioglobuline (soprattutto epatite C)

Reazione da farmaci


Quadro clinico delle vasculiti
Al quadro della malattia di base si associano:
febbre!
calo ponderale!
malessere
porpora palpabile (lesioni rilevate che non impallidiscono)
petecchie
livedo
ipertensione arteriosa
ematuria, proteinuria
insufficienza renale


Esami di laboratorio e strumentali
Emocromo
VES e PCR elevate
Es. di funzionalita' renale
ANA
Fattore reumatoide
Anti GBM
Sierologia per epatite B e C
HIV
Anticorpi Anticitoplasma Neutrofili (ANCA) di frequente riscontro nella granulomatosi di Wegener (c-ANCA)
Complementemia (C3 e C4)
Crioglobuline
Biopsia dell’a. temporale nell’arterite a cellule giganti
Biopsia cutanea nella poliartrite nodosa, nel LES, nella porpora di S.H.
Biopsia polmonare nella gr. di Wegener
Arteriografia dell’arco aortico nella Takayasu


Diagnosi differenziale tra

Panarterite nodosa
patologia multiorgano
presenza di noduli polmonari

Sindrome di Churg-Strauss
l'asma é sempre presente nell'anamnesi
i noduli polmonari non sono mai escavati
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia la presenza di eosinofili
viene frequentemente coinvolto il pericardio

Granulomatosi di Wegener
sono frequenti noduli escavati all'Rx
viene frequentemente coinvolto il rene
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia soprattutto polimorfonucleati ed in misura minore eosinofili


Terapia
Nei casi lievi: FANS
Nei casi più gravi: cortisonici (prednisone mediamente da 20 a 60 mg/die
Vengono aggiunti immunosoppressori come ciclofosfamide (1-2 mg pro Kg/die) nella granulomatosi di Wegener, nella poliangioite microscopica con nefrite, e , se necessario, anche nel lupus
In caso di prurito: antistaminici